Это событие произошло в Центре генных дерматозов Научно-исследовательского института детства (НИКИ). Буллезный эпидермолиз — редкое и тяжелое генетическое заболевание, при котором на коже и слизистых оболочках образуются пузыри и эрозии даже при минимальном механическом воздействии.

Препарат «Беремаген геперпавек», закупаемый президентским Фондом «Круг добра», представляет собой средство местной генной терапии. Он вносит функциональную копию неработающего у пациента гена, что, по словам врача-дерматовенеролога НИКИ детства Ольги Орловой, значительно упрощает уход за ранами и повышает качество жизни пациентов. Препарат в виде геля способствует выработке коллагена 7-го типа, синтез которого снижен или отсутствует у больных буллезным эпидермолизом.

В Центре генных дерматозов НИКИ работает мультидисциплинарная команда врачей, в которую входят педиатры, дерматологи, иммунологи-аллергологи, гастроэнтерологи, отоларингологи, кардиологи, диетологи и сурдологи. Директор НИКИ детства Нисо Одинаева отметила, что сегодня состоялось первое применение препарата, однако он подходит не всем пациентам с данной патологией. Решение о назначении терапии принимается врачебным консилиумом.

В Подмосковье в настоящее время проживает 28 пациентов с буллезным эпидермолизом, и только 5 из них подходят для лечения с помощью нового препарата. Вскоре все они начнут терапию. Кроме того, на базе Центра генных дерматозов были подготовлены обучающие материалы для врачей-дерматовенерологов по всей России. Специалисты также продемонстрировали технологию нанесения препарата с использованием первого отечественного аналога европейского сетчатого покрытия «Рупитель».